Главная Болезни суставов Кожные заболевания
Логин:  
Пароль:
Заболевания Дети Анатомия Мужские болезни Женские болезни Инфекционные заболевания Спорт и здоровье Разное Звезды
Навигация по сайту
НЕФРОЛОГИЯ

Лечение почек: важно помнить о диете

Болезней почек существует множество, но наиболее распространенными из них являются нефриты - заболевания воспалительного характера. К этой группе относятся пиелонефрит и гломерулонефрит. Нужно учитывать, что лечение почек будет более эффективным,
29.12.16

Уремия - когда почки сдаются

Уремия - это нарушение, характеризующееся повышением азота мочевины в крови. Уремия обусловлена почечной недостаточность и может быть опасна для жизни, так как избыток азота очень токсичен для организма. Симптомы Обычно уремия вызывает следующие
09.07.16

Диабетическая нефропатия: необходимо лечить основное заболевание

Диабетическая нефропатия - это прогрессирующее почечное заболевание, которое развивается у людей, больных диабетом. Первые симптомы диабетической нефропатии могут появиться лишь через пять-десять лет после того, как она начала развиваться. Ее
29.05.16

Рубрики

Гемофилия Гемофилия - это редкое наследственное заболевание, при котором нарушена коагуляция, или свертывание крови. После любых травм кровотечение у больных гемофилией длится намного дольше, чем у здоровых людей. У них часто развивается внутреннее кровотечение, особенно в суставах.

В некоторых случаях гемофилия является приобретенной - она развивается, когда в организме вырабатываются антитела к факторам свертывания крови.

У новорожденных с гемофилией белок, необходимый для нормального свертывания крови, отсутствует или находится на очень низком уровне. Эти белки называются факторами свертывания крови.

Гемофилия, за очень редкими исключениями, встречается только у мужчин.

Что такое свертывание крови

Травма (например, порез) кровеносного сосуда запускает сложную цепь событий, результатом которой становится свертывание крови. Свертывание - это реакция организма на кровотечение, которая предотвращает потерю слишком большого количества крови. Большая кровопотеря может быть опасная для жизни, и нередко вызывает повреждения внутренних органов.

Что такое фактор свертывания

Факторами свертывания крови называют группу веществ, преимущественно белков, которые работают с тромбоцитами, помогая крови сворачиваться. При повреждениях кровеносных сосудов факторы свертывания помогают тромбоцитам соединяться друг с другом, чтобы закрыть те участки, которые были повреждены.

У людей с гемофилией кровь не сворачивается достаточно быстро, поскольку факторы свертываемости у них отсутствуют, или их слишком мало. Это может привести к большим кровопотерям и/или повреждениям органов и тканей организма. Результатом этого могут стать необратимые нарушения или смерть пациента. Чтобы остановить кровотечение, больным гемофилией может потребоваться ввод факторов свертывания.

Типы гемофилии

Существует два основных типа гемофилии:

Гемофилия может быть мягкой, умеренной, или тяжелой, в зависимости от количества фактора свертывания крови. Около 7 из 10 человек с гемофилией А страдают от тяжелой формы этого заболевания.

Причины

Гемофилия - это наследственное заболевание. Оно вызвано дефектом в генах, которые определяют, как организм вырабатывает факторы свёртывания крови VIII и IX. Эти гены расположены на Х-хромосомах.

Если у женщины имеется этот дефектный ген («ген гемофилии»), она может передать его своим детям. Если у нее родится сын, вероятность того, что он будет болеть гемофилией, составляет 50%. В случае рождения дочери вероятность того, что она станет носителем гена гемофилии, также составляет 50%.

Мужчина, больной гемофилией, не может передавать это заболевание своим сыновьям, однако все его дочери будут носителями гена гемофилии.

Очень редко рождаются девочки, больные гемофилией. Это может произойти, если её отец болен гемофилией, а ее мать является носителем гена гемофилии.

Иногда мальчики с гемофилией рождаются у женщин, которые не являются носителями дефектного гена. В таких случаях в генах, которые передаются ребенку, происходят мутации, которые практически невозможно предвидеть.

Симптомы

Основными симптомами гемофилии являются частое образование кровоподтеков, синяков, и продолжительные кровотечения. Внутренние кровотечения встречается у людей с тяжелыми формами гемофилии. Без быстрого лечения внутреннее кровотечение может привести к повреждению суставов, мышц или других частей тела.

У большинства маленьких детей первыми признаками гемофилии являются сильное кровотечение во время прорезывания зубов, образование синяков и кровоподтеков даже от незначительных травм, отеки в области суставов, которые могут быть вызваны внутренним кровотечением. У детей более старшего возраста и у взрослых, кроме уже перечисленных, наблюдаются следующие симптомы гемофилии: носовые кровотечения без явных причин, присутствие крови в моче (вызвано кровотечением в почках или мочевом пузыре), и в стуле (вызвано кровотечением в кишечнике или желудке).

Кровотечение в области суставов - самая распространенная проблема больных гемофилией. Часто кровотечение начинается в результате травмы и без лечения может продолжаться в течение нескольких дней. Однако люди, больные гемофилией, учатся распознавать ранние симптомы гемофилии, и, как правило, во время обращаются за медицинской помощью.



Новые статьи

Эмоциональное здоровье во время беременности - спокойствие, только спокойствие

Практически все беременные женщины подвержены резким эмоциональным перепадам. Беременность сопряжена с изменениями - как физическими, так и эмоциональными. Гормональные изменения во время беременности приводят к тому, что настроение беременной
28.04.17

Базовые масла: основы ароматерапии

Базовые масла в ароматерапии – это транспортная артерия, которая доставляет летучие эфирные масла. Это растительные масла, используемые как база для растворения ароматных эфирных масел. Применяются они и как главная составляющая нового продукта, и
27.04.17

Боли в животе при месячных: норма или патология?

Боли в животе при месячных бывают почти у всех женщин. Но иногда эти боли настолько сильны, что лишают женщину трудоспособности. В таких случаях говорят о нарушениях менструального цикла - альгодисменорее, которая может иметь различное
27.04.17

Сорбифер дурулес - комбинированный противоанемический препарат

Активными ингредиентами сорбифера являются сульфата железа и аскорбиновая кислота. Железо играет важную роль в выработке гемоглобина, вещества в составе красных кровяных телец, необходимого для транспортировки кислорода. Это обеспечивает
27.04.17

Биопарокс при кормлении грудью: попадает ли действующее вещество в молоко?

Биопарокс при кормлении грудью применять не рекомендуется, на время его применения лучше прервать грудное вскармливание. Такая рекомендация производителей биопарокса связана с тем, что клинические исследования на кормящих матерях не проводились, так
27.04.17

Кардиомагнил - комбинированный препарат, в состав которого входят лекарственные вещества, препятствующие формированию тромбов в кровеносных сосудах.
Эгилок – препарат для лечения сердечно-сосудистых заболеваний. Но этот препарат имеет сложный механизм действия, поэтому его нельзя применять
Конкор – это лекарственный препарат, который снижает артериальное давление, восстанавливает сердечный ритм и расширяет коронарные артерии, несущие
Стенокардия — это нарушение, характеризующееся болями в сердце, вызванными сокращением притока крови к сердечной мышце. Стенокардия является
Конкор – это препарат, который назначают при различных сердечно-сосудистых заболеваниях. Это очень эффективный препарат, поэтому он имеет много
Давящая боль в груди может быть признаком такого серьезного заболевания сердца, как миокардит. Такая же боль может появляться при кардионеврозе -
Ишемия это состояние, при котором к некоторым органам доставляется недостаточно кислорода; наиболее часто это нарушение поражает сердце или мозг.
Пентоксифиллин способствует улучшению кровообращения в области головного мозга и обеспечению ткани мозга кислородом. Применяется при нарушении
Кардиостимулятор - это маленькое устройство, размером с карманные часы, которое устанавливают под кожу, возле сердца, для контроля над сердечным
Заболевания органов кровообращения выходят сегодня на лидирующие позиции, поэтому все большее значение приобретают лекарственные средства, способные
Эгилок – это лекарственный препарат, который подавляет воздействие адреналина на сердце. Результатом такого действия является уменьшение приступов
Ноющая боль по своему характеру неинтенсивная и постоянная, поэтому к ней можно привыкнуть. Опасность такой боли заключается в том, что ей часто не
Перед месячными под действием гормонов появляется отек и нагрубание молочных желез. При этом часто появляются боли в молочных железах. У одних женщин
Боль в груди при дыхании может свидетельствовать о заболевании легких, плевры, сердца, грудной клетки и некоторых других заболеваниях. Иногда
Биопсия груди — это процедура, в ходе которой производят забор образца ткани груди для лабораторных анализов. Биопсия груди считается лучшим способом
Маммография - это исследование груди пи помощи рентгена. Она используется для выявления опухолей и определения того, являются они доброкачественными
Боль в груди при кашле часто является признаком тяжелого воспаления легких с вовлечением в процесс плевры. Или самостоятельного воспалительного
Мастодинон – это лекарственный препарат растительного происхождения, который назначают при различных гормональных нарушениях в организме женщины.


Medicik - Медицинский журнал © 2012-18 Все права защищены.medicik
Копирование без активонй ссылки на http://medicik.ru-запрещена.

Яндекс.Метрика