1
Главная Болезни суставов Кожные заболевания
Логин:  
Пароль:
Заболевания Дети Анатомия Мужские болезни Женские болезни Инфекционные заболевания Спорт и здоровье Разное Звезды
Навигация по сайту
Неотложные состояния
Лучшие статьи
Болезни волос и кожи головы
Рубрики

ГемоглобинГемоглобин — это белок, который содержится в красных кровяных тельцах (эритроцитах). Он забирает кислород из легких и доставляет его в периферические ткани для поддержания жизнеспособности клеток и всего организма. Гемоглобин был открыт в 1840 году, и только более 100 лет спустя, в 1959 году, ученым удалось определить его молекулярную структуру.

Гемоглобин состоит из альфа- и бета-цепей - обе необходимы для нормальной транспортировки кислорода. До рождения у человека отсутствует бета-цепь, зато есть гамма-цепь, которая имеется исключительно у плода.

Как образуется гемоглобин

Как и для всех белков, программа создания гемоглобина задается ДНК. В норме у человека есть четыре гена для протеинов, образующих альфа-цепь, два - для протеинов бета-цепи, и еще два - для протеинов гамма-цепи. Несмотря на разное количество генов, число альфа-цепей и бета-цепей в молекулах гемоглобина одинаково. Белковые цепи соединяются во время образования новых эритроцитов, и не разъединяются на протяжении жизни эритроцита.

Состав гемоглобина одинаков у всех людей, независимо от групп крови и резус-факторов, и гены, в которых закодировано строение гемоглобина, идентичны во всем мире. В некоторых случаях, однако, происходят генные мутации; люди могут передавать такие гены своим детям. В большинстве случаев мутации, связанные с выработкой гемоглобина, не являются проблемой, но иногда они приводят к таким нарушениям, как серповидноклеточная анемия, талассемия, и другие.

Аномальный гемоглобин

Хотя мутации в генах, отвечающих за выработку гемоглобина, происходят редко, существует несколько сотен аномальных видов гемоглобина - это результат изменений в генах, которые происходили на протяжении миллионов лет. Большая часть этих аномальных видов гемоглобина функционирует нормально, и их можно обнаружить лишь при помощи специальных анализов. Некоторые виды аномалий, связанных с формированием гемоглобина, могут привести к серьезным нарушениям.

Иногда генные мутации приводят к тому, что организм не может вырабатывать гемоглобин в достаточном количестве. Обычно такие изменения поражают только один набор генов - гены, отвечающие за альфа-цепи, или бета-цепи. Например, если мутация затрагивает один из генов, отвечающих за выработку протеинов бета-цепи, этой составляющей молекулы гемоглобина будет вырабатываться меньше, чем необходимо. Белки альфа-цепи при этом будут продолжать вырабатываться, как обычно. Дисбаланс между количеством белком альфа-цепи и бета-цепи приводит к нарушению, которое называется талассемией. Это лишь одно из нарушений, связанных с нарушениями при выработке гемоглобина.



Новые статьи


Medicik - Медицинский журнал © 2012-18 Все права защищены.medicik
Копирование без активонй ссылки на http://medicik.ru-запрещена.

Яндекс.Метрика